24 Eylül 2020, Perşembe

Myastenia Gravis

30 Ekim 2012, Salı

     


Prof. Dr. Nefati Kıylıoğlu

Sabahları iyi iken, akşama doğru sol göz kapağım kapanıyor! Çatal görmeye, ikili görmeye başlıyorum. Ne zaman televizyon izlesem ya da kitap okusam başıma bu hal geliyor. Bir ağrı ya da sızı yok. Hem sadece bir tarafta, hem de arada düzeliyor! Nasıl bir şey bu? Bu durum bir hastalık mıdır?

Evet hastasınız. Bu yakınmalar bize göz kapağı ve göz kaslarına giden sinirsel uyarının taşınmasında yetersizlik olduğunu anlatıyor. Bu hastalığın adı oküler (göze ait) myastenia gravis hastalığıdır.

Oküler myastenia gravis nasıl bir hastalıktır? Göze ait formu varsa başka formları da vardır, onlar nelerdir? Oküler myastenia gravis başka şekle döner mi? Ne zaman korkmalıyım?

Göz kaslarına giden bilgi sinirden kasa geçerken sinir - kas bileşkesi denen özel bir yapı ile aktarılır. Balon gibi genişlemiş sinirin ucu ile kas üzerindeki eldiven gibi girintili çıkıntılı bir yapıdan oluşur. Eldiven üzerinde çok sayıda kapı kilidi benzeri yapılar vardır. Balondan salınan anahtar benzeri maddeler bu kilitleri açar ve kasın kasılmasını sağlar. İhtiyaçtan fazla anahtar ortama bırakılır ki kilitler açılsın ve kas kasılsın. Myastenia gravis hastalığında mikroplara karşı vücudu koruyan "antikor" dediğimiz savunma ürünleri mikroplar yok iken, kilitleri mikrop gibi algılar ve onları yıkar. Kilitler olmayınca anahtar bağlanamaz. Kasın kasılması da olamaz. Kısa süreli kasılmada bir sorun olmaz iken kasılma uzadığında güçsüzleşme olur ve şikayetler ortaya çıkar.

Hastalık sadece göz kaslarını tutup orada kalabilir. Göz kapakları düşer çift görme olur. Her iki gözde aynı işi yapmasına rağmen çoğunlukla tek taraflı şikayet olur. Güçsüzlük gözde kalmaz, yüz kaslarına, yutak kaslarına ve oradan da vücudun diğer kaslarına yayılacak olursa jeneralize (yaygın) myastenia gravis adını alır. Kol ve bacaklarda da güçsüzlük görülür. Yüz kasları zayıf olduğunda uykuda göz kapakları kapanmaz, konuşma bozulur, çiğneme zorlaşır. Burundan konuşma başlar, yutmada zorluk ortaya çıkar, gıdalar burundan geri gelir. Yutarken öksürük olur ve sonrasında ses çatallaşır. Yutma zorluğu var ise ardından nefes alma zorluğu da gelişebilir. Bu durumda vakit geçirmeden bir nöroloji doktoruna gitmek uygun davranış olacaktır. Zira nefes alma zorluğu başladığında solunum cihazına bağlanmak ve acil tıbbi tedavi almak gereklidir. Geç kalınması ölümcüldür.

Ne yapmam gerekir? Nasıl tanınır, hangi araştırmaları yapmak gerekir? Ameliyat oluyormuş o nedir?

Nöroloji hekimine hastalığınızın nasıl başladığını anlattığınızda bu hastalık akla gelir ve muayene bulguları ile de tanı desteklenir. Hekim elektromyografik inceleme yöntemleri (EMG) ile sizi inceler. Sinirin ardışık uyarılması ile kasta yorgunluk aranırken, özel bir yöntem olan tek lif EMG ile de sinir - kas geçiş bölgesi incelenir, geçişte bir aksama var mı diye bakılır. Ayrıca kan testleri ile kas üzerinde kilitleri yıkan antikorlar var mı? diye de bakılır. Bu hastalıktaki antikorlar ile boynun hemen altında, göğüs kafesi içinde bulunan timus bezi arasında bir ilişki vardır. Timus bezi bu antikorları üretir. Bazen bezde kanser de ortaya çıkabilir. Radyolojik incelemeler ile bez araştırılır. Uygun zamanda ve uygun kişilerde ameliyat ile çıkarılır. Çıkarılması bir eksikliğe neden olmaz.

Nasıl tedavi edilir? Nelere dikkat etmeliyim? Tamamen iyi olur muyum? Gittiğim doktora myasteni olduğumu söylemeli miyim?

Tedavide kilit ile anahtarın birleşmesini kolaylaştıran ilaçlar (pridostigmin vb.) kullanılır. Bu ilaçlar sinirden salınan anahtar dediğimiz maddeleri yıkan "enzimleri" engeller ki anahtar - kilit birleşmesi sağlanabilsin. Anahtarların yıkılması normal bir insanda gereklidir, zira fazlası da vücut için zararlıdır. Kilitleri yıkan antikorların oluşmasını engellemek için vücudun savunma sistemi baskılanır. Bu ilaçlar arasında kortikosteroid, immün süpressif ajanlar (azathiopurin- mikofenolat mofetil vb.) bulunur. Hastanın şikayetleri ciddi olduğunda, solunum etkilendiğinde klinik tablo myastenik kriz adı ile anılır ki bu durumda antikorları ya etkisiz hale getirmek (intravenöz immün globulin - IVIG) ya da antikorları vücuttan uzaklaştırmak (plazma değişimi) gerekir. Tedavi ile hastalığın ilerlemesi engellenir. Sıkı hasta - hekim ilişkisi her zaman olduğu gibi çok önemlidir. Hem hasta ve hem de hastayı herhangi bir zamanda gören hekim myastenia gravis hastalığını bilmeli, sinir - kas geçişini bozan ilaçları tanımalıdır. Hasta hekime hastalığını ifade etmeli, hekim de verdiği ilacın etkisini bu hastalık için bilmelidir.



Yazarın Tüm Yazıları
Yaşlılık ve sağlıklı yaşam 25 Mart 2014, Salı
Serebellar hemoraji - Beyincik kanaması 18 Mart 2014, Salı
Damar iltihaplanması - Vaskülit 11 Mart 2014, Salı
Behçet Hastalığı 4 Mart 2014, Salı
Beyin ölümü 25 Şubat 2014, Salı
İnsan sağlığı ve bilgi üretimi 18 Şubat 2014, Salı
Apraksi - Hareketin yapılamaması 11 Şubat 2014, Salı
Spinoserebellar ataksi 28 Ocak 2014, Salı
Epilepsi ve cerrahisi 21 Ocak 2014, Salı
Servikal spondilotik myelopati 14 Ocak 2014, Salı
Temporal arteritis 7 Ocak 2014, Salı
Kapı - Duvar 2 Ocak 2014, Perşembe
Göz felci (Gözde hareket kaybı) 24 Aralık 2013, Salı
Paraneoplastik sendrom 17 Aralık 2013, Salı
Düşük el (Radiyal sinir felci) 10 Aralık 2013, Salı
Status Epileptikus (Nöbet fırtınası) 3 Aralık 2013, Salı
Beynin sağ ve sol yarısı 26 Kasım 2013, Salı
Beyin tümörü ve nöbet geçirme 19 Kasım 2013, Salı
Hekimlikte hastalığı tanıma ve zaman 5 Kasım 2013, Salı
Normal basınçlı hidrosefali (Beynin su toplaması) 26 Ekim 2013, Cumartesi
Ben Multipl Skleroz (MS) hastası mıyım? 11 Ekim 2013, Cuma
İlaçlar ve vücudumuz 1 Ekim 2013, Salı
Beyin ve beyin zarlarının iltihaplanması 17 Eylül 2013, Salı
Davranışlar ve sağlığımız 12 Eylül 2013, Perşembe
Göz hareketleri ve bozuklukları 3 Eylül 2013, Salı
Dirsekte sinir sıkışması - Kubital Tünel Sendromu 20 Ağustos 2013, Salı
Göz kapağı düşmesi - Blefaroptozis 14 Ağustos 2013, Çarşamba
Sınırlar ve canlılık 6 Ağustos 2013, Salı
Siyatik sinir etkilenmesi. 30 Temmuz 2013, Salı
Pozisyon değişmesi ile ortaya çıkan baş dönmesi - BPPV 23 Temmuz 2013, Salı
Sıcaklık, ısı ve bedenimiz 16 Temmuz 2013, Salı
Damar sertliği - Ateroskleroz 10 Temmuz 2013, Çarşamba
Uyku ve baş ağrısı 3 Temmuz 2013, Çarşamba
Sinir çalışma bozukluğu - Periferik Nöropati 26 Haziran 2013, Çarşamba
Beyin çalışmasının yetmezliği - Deliryum 19 Haziran 2013, Çarşamba
Yutma bozukluğu - Disfaji 12 Haziran 2013, Çarşamba
Geçici Bellek Kaybı 4 Haziran 2013, Salı
Ortostatik hipotansiyon 15 Mayıs 2013, Çarşamba
Kulak çınlaması - Tinnitus 7 Mayıs 2013, Salı
Kore - Sydenham koresi 30 Nisan 2013, Salı
Vitamin B12 ve sinir sistemi 23 Nisan 2013, Salı
Doğa, vücudumuz ve enerji dönüşümleri 16 Nisan 2013, Salı
Uykudaki davranış bozuklukları - Parasomniler 11 Nisan 2013, Perşembe
Amyotrofik Lateral Skleroz - ALS 3 Nisan 2013, Çarşamba
Beynimiz ve yaşlanma 27 Mart 2013, Çarşamba
Myelopati - Omurilik etkilenmesi 2 19 Mart 2013, Salı
Myelopati - Omurilik etkilenmesi - 1 11 Mart 2013, Pazartesi
Akut distoni - İlaç ile ortaya çıkan kasılma durumu 5 Mart 2013, Salı
Hemifasiyal spazm - Yüzde ve gözde istenmeyen kasılma durumu 27 Şubat 2013, Çarşamba
Tiroid bezi ve göz hastalığı 23 Şubat 2013, Cumartesi
Ağrı - Beş duyunun cezalandırıcısı 6 Şubat 2013, Çarşamba
Demans - Bunama hastalığı 29 Ocak 2013, Salı
Yalancı tümör sendromu (Psuedotumor cerebri) 22 Ocak 2013, Salı
Karotis damarı daralması - Şah damarı darlığı 15 Ocak 2013, Salı
Uykusuzluk - İnsomni 8 Ocak 2013, Salı
Parkinson hastalığı ve cerrahi tedavisi 1 Ocak 2013, Salı
Bel ağrısı 24 Aralık 2012, Pazartesi
Uykuda nefes durması - Horlama 18 Aralık 2012, Salı
Bayılma (Senkop) 12 Aralık 2012, Çarşamba
Beyin kanaması ve yüksek tansiyon (Hipertansiyon) 4 Aralık 2012, Salı
Ağrı kesici kötüye kullanım baş ağrısı 29 Kasım 2012, Perşembe
Diyabetik nöropati (Şeker hastalığı ve sinir iltihabı) 20 Kasım 2012, Salı
Fibromyalji Sendromu 13 Kasım 2012, Salı
İnflamatuar myopatiler - (Dermatomyozit/Polimyozit) 7 Kasım 2012, Çarşamba
Myastenia Gravis 30 Ekim 2012, Salı
Akut inflamatuar demyelinizan nöropati - GBS (Guillain-Barre Sendromu) 23 Ekim 2012, Salı
Nöbet geçirme - Sara hastalığı (Epilepsi) 16 Ekim 2012, Salı
Optik Nörit 9 Ekim 2012, Salı
İnme - Stroke 3 Ekim 2012, Çarşamba
Botulinum toksini - Distoni 26 Eylül 2012, Çarşamba
Yanan ayaklar - Küçük lif nöropatisi 18 Eylül 2012, Salı
Yüz felci - Fasiyal paralizi 12 Eylül 2012, Çarşamba
Huzursuz Bacaklar Sendromu 4 Eylül 2012, Salı
Trigeminal nevralji 28 Ağustos 2012, Salı
Tek gözde ağrısız - ani görme kaybı (Amarozis Fugax) 21 Ağustos 2012, Salı
Parkinson Hastalığı 14 Ağustos 2012, Salı
El titremesi - Tremor 7 Ağustos 2012, Salı
Sinir Sıkışması - Karpal Tünel Sendromu 31 Temmuz 2012, Salı
Baş ağrısı - Migren (2. bölüm) 24 Temmuz 2012, Salı
Baş ağrısı - Migren (1. bölüm) 17 Temmuz 2012, Salı
Çift görme 10 Temmuz 2012, Salı
Baş dönmesi 3 Temmuz 2012, Salı
Prof. Dr. Kıylıoğlu Çine Madran’da 2 Temmuz 2012, Pazartesi