2 Aralık 2020, Çarşamba

Amyotrofik Lateral Skleroz - ALS

3 Nisan 2013, Çarşamba

     


Prof. Dr. Nefati Kıylıoğlu
-Parmak aralarım inceliyor doktor bey, adeta eriyor! Giderek içine çöktüklerini fark ediyorum. Gücüm de azalmaya başladı. İlişkisi var mıdır bilmiyorum ama sık sık boğazımı temizlemem gerekiyor. Sesim çatallaşıyor. Gittiğim doktorlar "boynunda fıtık var ama ameliyat edilecek kadar da kötü değil" dediler.

O zaman niye oluyor bu? Ne yapmalıyım?
Omurilik hücresi ne işe yarar? ALS hastalığı nasıl bir hastalıktır?
Kaslarımıza gelen ve motor hareketin ortaya çıkması için gerekli bilgiyi sağlayan sinirler omurilikte yerleşmiş hücrelerin uzantıları - kollarıdır. Sinirlerin canlı kalabilmesi için omurilik hücrelerinin sağlam olması zorunludur. ALS işte bu hücrelerin ölmesi ile gider. Omurilik hücresi ölünce, sinir ölür, sinir ölünce de kas ile bağlantı kopar. Kopan bağlantı ise kasın çalışmamasına ve küçülmesine - erimesine neden olur. Omurilik hücresi ölümlerine, bu hücrelere emir veren beyin hücrelerinin de ölümü eklenir ve emir-komuta zinciri bozulur. Hareketin kaybı ile giden, yavaş ilerleyen bir felç tablosu oluşur. Tüm gelişmelere rağmen bu hücrelerinin hangi sebeple ve nasıl öldüğü - genetik nedenler dışında - tam olarak bilinmez. 

Nasıl başlar ve ilerler? Başka hangi hastalıklar ile karışır? Hangi tetkikler yapılır?
ALS orta yaşın hastalığıdır. 60'lı yıllarda başlar ve ilerler. Hücre ölümü yaygındır ama bazen tek taraflı başlamış gibi görünür. Bu durum sinir sıkışması, disk fıtıklaşması, sinir iltihabı, damar iltihabı, omurilik basısı, omurilikte sıvı toplanması gibi durumlar ile karışmasının nedenidir. Hatta yanlışlıkla ameliyat bile yapılmış olur. Bu yanılgı tüm dünyada gözlenir. Bu nedenle ameliyat öncesinde hastalara mutlaka elektromyografi yapmak (EMG) gerekir. ALS hastalığında tanı koymak için EMG incelemesi yanı sıra omurilik görüntüleme yöntemleri (MRG), kanda sinir ya da damar iltihabı ile ilişkili değerlerin araştırılması, kas hastalığının dışlanması ve hormonal incelemeler yapılması, diğer hastalıkların olmadığının gösterilmesi uygun olacaktır.

Bu hastalık ailesel midir? Genetik test yaptırmak gerekli midir?
ALS hastalığı çoğunlukla ailesel geçiş göstermez. On hastanın 8 tanesinde kendiliğinden oluşur. Ailesel geçiş gösteren 10 hastanın da sadece 2 tanesinde genetik olarak tanınabilen bir anormallik saptanır. Bu nedenle ailesinde kuşaklar boyunca ALS hastalığı olmayan bir kişinin yakınları "ben de olur muyum" endişesi duymamalıdır. Yaşamı, var olan her türlü sıkıntıya rağmen keyif içinde ve amaçları gerçekleştirmek için geçirmek gerekir. Zira hepimizin bu yaşamda kalış süresi belli sınırlar içindedir. "Sınırı olmayan yoktur".

Nasıl tedavi edilir?Hastalık sürecinde ne gibi sorunlar olur? Ruhsal ve zihinsel etkilenme olur mu?
ALS hastalığının kesin bir tedavisi yoktur. Beyin ve omurilik hücrelerinin ölümünü yavaşlatabilmek için riluzol etken maddeli bir ilaç kullanılır. Halen çok sayıda araştırma bu konu ile ilişkili olarak devam etmektedir.
İlerleyen süreçte gözler hariç hareket eden tüm yapılarda hareket yeteneği kaybolur. El becerileri, giyinme ve soyunma, yürüme, çiğneme ve yutma, nefes alma sırasında çalışan kaslar işlerini yapamaz durumuna gelir. Çiğneme ve yutma kasları özellikle önemlidir. Çiğneme ve yutmanın bozulması kilo kaybına, nefes borusuna yemek kaçmasına, tıkanmalara ve akciğer enfeksiyonlarına yol açar. Bu durumda destek çok önemlidir ve hasta için mide yolu ile beslenmek daha mantıklıdır. Zaman ilerledikçe solunum kasları da etkilenir. Nefes almak zorlaştığında solunum cihazına bağlanma zamanı gelmiştir. Hasta yatağa ve başkasına bağımlı hale gelir. Ruhsal olarak etkilenme kaçınılmazdır ama zihinsel etkilenme çoğunlukla olmaz. Zihinsel etkilenme sadece bunama ile giden ve daha nadir görülen formlarında vardır.

Hastalık sonrası yaşam süresi kaç yıldır?
"Yaşam süresi sınırlı olmayan canlı yoktur". ALS bu süreyi belirleyen hastalıklardan bir tanesidir. Tanı sonrası 10 hastanın sekizi 4 yıl boyunca hayatta kalırken, sadece 2 tanesi 5 yıldan uzun süre yaşar. Her durumda olduğu gibi ALS hastasında da destek tedavisi bu süreyi en tepe noktaya taşımakta en önemli etkendir.


Yazarın Tüm Yazıları
Yaşlılık ve sağlıklı yaşam 25 Mart 2014, Salı
Serebellar hemoraji - Beyincik kanaması 18 Mart 2014, Salı
Damar iltihaplanması - Vaskülit 11 Mart 2014, Salı
Behçet Hastalığı 4 Mart 2014, Salı
Beyin ölümü 25 Şubat 2014, Salı
İnsan sağlığı ve bilgi üretimi 18 Şubat 2014, Salı
Apraksi - Hareketin yapılamaması 11 Şubat 2014, Salı
Spinoserebellar ataksi 28 Ocak 2014, Salı
Epilepsi ve cerrahisi 21 Ocak 2014, Salı
Servikal spondilotik myelopati 14 Ocak 2014, Salı
Temporal arteritis 7 Ocak 2014, Salı
Kapı - Duvar 2 Ocak 2014, Perşembe
Göz felci (Gözde hareket kaybı) 24 Aralık 2013, Salı
Paraneoplastik sendrom 17 Aralık 2013, Salı
Düşük el (Radiyal sinir felci) 10 Aralık 2013, Salı
Status Epileptikus (Nöbet fırtınası) 3 Aralık 2013, Salı
Beynin sağ ve sol yarısı 26 Kasım 2013, Salı
Beyin tümörü ve nöbet geçirme 19 Kasım 2013, Salı
Hekimlikte hastalığı tanıma ve zaman 5 Kasım 2013, Salı
Normal basınçlı hidrosefali (Beynin su toplaması) 26 Ekim 2013, Cumartesi
Ben Multipl Skleroz (MS) hastası mıyım? 11 Ekim 2013, Cuma
İlaçlar ve vücudumuz 1 Ekim 2013, Salı
Beyin ve beyin zarlarının iltihaplanması 17 Eylül 2013, Salı
Davranışlar ve sağlığımız 12 Eylül 2013, Perşembe
Göz hareketleri ve bozuklukları 3 Eylül 2013, Salı
Dirsekte sinir sıkışması - Kubital Tünel Sendromu 20 Ağustos 2013, Salı
Göz kapağı düşmesi - Blefaroptozis 14 Ağustos 2013, Çarşamba
Sınırlar ve canlılık 6 Ağustos 2013, Salı
Siyatik sinir etkilenmesi. 30 Temmuz 2013, Salı
Pozisyon değişmesi ile ortaya çıkan baş dönmesi - BPPV 23 Temmuz 2013, Salı
Sıcaklık, ısı ve bedenimiz 16 Temmuz 2013, Salı
Damar sertliği - Ateroskleroz 10 Temmuz 2013, Çarşamba
Uyku ve baş ağrısı 3 Temmuz 2013, Çarşamba
Sinir çalışma bozukluğu - Periferik Nöropati 26 Haziran 2013, Çarşamba
Beyin çalışmasının yetmezliği - Deliryum 19 Haziran 2013, Çarşamba
Yutma bozukluğu - Disfaji 12 Haziran 2013, Çarşamba
Geçici Bellek Kaybı 4 Haziran 2013, Salı
Ortostatik hipotansiyon 15 Mayıs 2013, Çarşamba
Kulak çınlaması - Tinnitus 7 Mayıs 2013, Salı
Kore - Sydenham koresi 30 Nisan 2013, Salı
Vitamin B12 ve sinir sistemi 23 Nisan 2013, Salı
Doğa, vücudumuz ve enerji dönüşümleri 16 Nisan 2013, Salı
Uykudaki davranış bozuklukları - Parasomniler 11 Nisan 2013, Perşembe
Amyotrofik Lateral Skleroz - ALS 3 Nisan 2013, Çarşamba
Beynimiz ve yaşlanma 27 Mart 2013, Çarşamba
Myelopati - Omurilik etkilenmesi 2 19 Mart 2013, Salı
Myelopati - Omurilik etkilenmesi - 1 11 Mart 2013, Pazartesi
Akut distoni - İlaç ile ortaya çıkan kasılma durumu 5 Mart 2013, Salı
Hemifasiyal spazm - Yüzde ve gözde istenmeyen kasılma durumu 27 Şubat 2013, Çarşamba
Tiroid bezi ve göz hastalığı 23 Şubat 2013, Cumartesi
Ağrı - Beş duyunun cezalandırıcısı 6 Şubat 2013, Çarşamba
Demans - Bunama hastalığı 29 Ocak 2013, Salı
Yalancı tümör sendromu (Psuedotumor cerebri) 22 Ocak 2013, Salı
Karotis damarı daralması - Şah damarı darlığı 15 Ocak 2013, Salı
Uykusuzluk - İnsomni 8 Ocak 2013, Salı
Parkinson hastalığı ve cerrahi tedavisi 1 Ocak 2013, Salı
Bel ağrısı 24 Aralık 2012, Pazartesi
Uykuda nefes durması - Horlama 18 Aralık 2012, Salı
Bayılma (Senkop) 12 Aralık 2012, Çarşamba
Beyin kanaması ve yüksek tansiyon (Hipertansiyon) 4 Aralık 2012, Salı
Ağrı kesici kötüye kullanım baş ağrısı 29 Kasım 2012, Perşembe
Diyabetik nöropati (Şeker hastalığı ve sinir iltihabı) 20 Kasım 2012, Salı
Fibromyalji Sendromu 13 Kasım 2012, Salı
İnflamatuar myopatiler - (Dermatomyozit/Polimyozit) 7 Kasım 2012, Çarşamba
Myastenia Gravis 30 Ekim 2012, Salı
Akut inflamatuar demyelinizan nöropati - GBS (Guillain-Barre Sendromu) 23 Ekim 2012, Salı
Nöbet geçirme - Sara hastalığı (Epilepsi) 16 Ekim 2012, Salı
Optik Nörit 9 Ekim 2012, Salı
İnme - Stroke 3 Ekim 2012, Çarşamba
Botulinum toksini - Distoni 26 Eylül 2012, Çarşamba
Yanan ayaklar - Küçük lif nöropatisi 18 Eylül 2012, Salı
Yüz felci - Fasiyal paralizi 12 Eylül 2012, Çarşamba
Huzursuz Bacaklar Sendromu 4 Eylül 2012, Salı
Trigeminal nevralji 28 Ağustos 2012, Salı
Tek gözde ağrısız - ani görme kaybı (Amarozis Fugax) 21 Ağustos 2012, Salı
Parkinson Hastalığı 14 Ağustos 2012, Salı
El titremesi - Tremor 7 Ağustos 2012, Salı
Sinir Sıkışması - Karpal Tünel Sendromu 31 Temmuz 2012, Salı
Baş ağrısı - Migren (2. bölüm) 24 Temmuz 2012, Salı
Baş ağrısı - Migren (1. bölüm) 17 Temmuz 2012, Salı
Çift görme 10 Temmuz 2012, Salı
Baş dönmesi 3 Temmuz 2012, Salı
Prof. Dr. Kıylıoğlu Çine Madran’da 2 Temmuz 2012, Pazartesi